Benvenuti nel sito del Prof. Roberto Delfini

 

Il Prof. Roberto Delfini specialista in Neurochirurgia, negli ultimi 24 mesi ha svolto 600 interventi chirurgici per patologie vertrebo midollari e 300 per patologie endocraniche. E' professore ordinario di Neurochirurgia, titolare della I cattedra di Neurochirurgia dell'Università Sapienza di Roma e direttore della Scuola di Specializzazione in Neurochirurgia. E', inoltre, Past president della Società Italiana di Neurochirurgia. Esercita l’attività privata presso la Casa di Cura Mater Dei e presso la Casa di Cura Villa Margherita di Roma.

Campi d'interesse//

 

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Malformazioni vascolari cerebrali

 

 

Le malformazioni vascolari cerebrali trattate sono:

 

 

 

Aneurismi

Gli aneurismi sono dilatazioni focali della parete di un vaso cerebrale. In caso di rottura di un aneurisma, questo può causare un’emorragia subaracnoidea, cioè la fuoriuscita di sangue nelle spazio tra le meningi cerebrali; il tasso di mortalità dell’emorragia subaracnoidea dovuta a rottura di un’aneurisma è di circa il  50% a 30 giorni.

 

Epidemologia

Gli aneurismi intracranici hanno una prevalenza che oscilla tra il 3.2% e il 6.5 % della popolazione. Hanno una incidenza di rottura pari a 10-16/100.000 abitanti l’anno; infatti il 90% delle emorragie subaracnoidee sono causate da rottura di aneurisma intracranico. Sono rari in età infantile (0.5-4.6%), ma la loro prevalenza aumenta progressivamente con gli anni; oltre i 30 si raggiungono valori di prevalenza del 3.6-6.5%.

In merito al sesso, in età infantile l’incidenza è maggiore per gli uomini, mentre in età adulta il rapporto donna/uomo è di circa 3:1.

Gli aneurismi possono essere singoli (70-75%) o multipli (25-30%). La principale localizzazione (>90%) è l’arteria carotide interna e il circolo anteriore, in prossimità del circolo di Willis, e più precisamente:

- A. Cerebrale anteriore (ACA) e A.comunicante anteriore (ACoA): 40%

- A. Cerebrale media (MCA): 35%

- A. Comunicante posteriore (PCoA): 20%

- Circolo posteriore: 5%

 

Classificazione

Gli aneurismi intracranici possono essere classificati in base a diversi elementi.

In base alla loro forma, posso essere:

- Aneurismi sacculari o “berry aneurism”, che coinvolgono sono una porzione della parete arteriosa e hanno una forma sferica;

- Aneurismi fusiformi, che coinvolgono tutto lo spessore vasale, pertanto si manifestano come una dilatazione a tutto spessore del vaso;

- Aneurismi dissecanti, dovuti ad accumulo di sangue tra la tonaca intima e la tonaca media del vaso, attraverso una breccia della tonaca intima.

In base alle dimensioni possono essere classificati, seguendo la classificazione ISUIA II, in:

  • Piccoli, medi e grandi

    • <7 mm

    • 7 to 12 mm

    • 13 to 24 mm.

  • Giganti (≥25 mm)

 

Fattori a rischio per la formazione

1. Età e sesso.

Il sesso femminile ha un rischio maggiore di sviluppare aneurismi, rispetto al sesso maschile. Ci sono due range di età nei quali l’incidenza della malattia è maggiore, tra 40-49 e 60-69 anni, con un picco di rottura tra i 40 e i 60 anni.

2. Fumo di sigaretta.

Il fumo di sigaretta rappresenta un fattore di rischio, soprattutto per aneurismi di piccole dimensioni. Nei fumatori c’è un aumento dell’alfa1-antitripsina a livello della parete dei vasi intracranici, che può contribuire alla formazione e rottura degli aneurismi.

3. Predisposizione genetica.

Nelle famiglie in cui i genitori hanno aneurismi del circolo intracranico, i parenti di primo grado hanno una probabilità del 9-11% di sviluppare la stessa patologia. È stata dimostrata anche un’associazione tra la malattia aneurismatica e la malattia del rene policistico; tra i soggetti con rene policistico c’è una prevalenza del 15% di aneurismi intracranici.

 

Fattori a rischio per la rottura

1. Dimensioni.

C’è una forte correlazione diretta tra le dimensioni dell’aneurisma e il rischio di rottura.

2. Localizzazione.

Gli aneurismi localizzati a livello del circolo posteriore, specialmente quelli di apice della arteria basilare, hanno il maggior rischio di rottura. Gli aneurismi del tratto paraclinoideo della carotide interna, invece, seppur molto più frequenti, sembrano avere un minore rischio di rottura.

3. Morfologia.

Generalmente gli aneurismi con una forma irregolare, multilobata, sembrano avere un rischio di emorragia molto più alto di quelli a morfologia regolare. Diversi parametri morfologici, come la forma ellittica, la non sfericità, la presenza di pareti ondulate, vengono presi in considerazione per stabilire l’eventuale trattamento.

 

Sintomi

Nella maggior parte dei casi gli aneurismi sono asintomatici, fatta eccezione di quelli che raggiungono delle dimensioni tali da determinare compressione delle strutture circostanti, oppure in caso di rottura.

Nel caso di aneurismi rotti i sintomi possono essere:

- Mal di testa molto forte;

- Diplopia;

- Rigidità nucale ed altri segni meningei;

- Perdita di conoscenza e nei casi più gravi il coma.

 

Diagnosi

1. Angiografia.

L’angiografia cerebrale è stata per anni l’esame di riferimento per la diagnosi degli aneurismi. Recentemente però l’introduzione delle nuove tecniche di acquisizione vascolare di TC e MR hanno ridotto notevolmente il suo utilizzo a scopo diagnostico, sebbene sia fondamentale per le procedure interventistiche.

2. Angio-MR.

È la metodica di imaging più utilizzata per la diagnosi e il follow-up degli aneurismi. Viene anche utilizzata per eseguire ricostruzioni tridimensionali delle strutture vascolari intracraniche (3D-MRA) che permettono di aumentare la sensibilità diagnostica.

3. Angio-TC.

È un’ulteriore metodica di imaging, che permette di ottenere immagini diagnostiche in un tempo ridotto. Può essere utilizzata per la valutazioni d’urgenza, come anche per la programmazione del trattamento chirurgico degli aneurismi rotti.

 

Trattamento

Il trattamento degli aneurismi cerebrali può essere di due tipologie:

1. Chirurgico: si procede all'esclusione dell'aneurisma dal circolo cerebrale mediante l'applicazione di una (o più) "clip" sul colletto dell'aneurisma, ossia sulla porzione di impianto dell'aneurisma sulla arteria di origine. Il trattamento ha una mortalità e morbidità postoperatoria media di circa 2.6% e 10.9% rispettivamente.

2. Endovascolare: oramai è sempre più considerato come l’opzione di primo livello, visto gli ottimi risultati di trattamento associati alla miniinvasività. Attraverso la via dell'arteria femorale, tramite un microcatetere che viene portato fino all’interno della sacca, si procede a riempire l’aneurisma rilasciando "spirali" o “coil” di platino all’interno; in altri casi, si deciderà invece di posizionare uno stent.

Entrambi i trattamenti favoriranno l'autotrombizzazione e l'aneurisma sarà così obliterato e non vis sarà più pericolo di rottura. Questo tipo di trattamento può essere efficace anche per aneurismi rotti.

Il paziente con aneurisma cerebrale dovrebbe poter essere valutato ed eventualmente trattato, alternativamente dal neurochirurgo endovascolare/neuroradiologo interventista o dal neurochirurgo vascolare esperti in questo tipo di chirurgia.

 

 

M.A.V. cerebrali

La malformazione artero-venosa (M.A.V.) è una alterazione delle strutture vascolari, con un’anomala disposizione e connessione fra vene e arterie, tra le quali è frapposto un groviglio vascolare (nidus).

Le M.A.V. possono avere dimensioni variabili, da pochi millimetri di diametro a masse voluminose di vasi tortuosi. Il sovraccarico pressorio del letto venoso può determinare una rottura della lesione, con stravaso ematico che a seconda della localizzazione della M.A.V.  può dare emorragia subaracnoidea o intraparenchimale.

Sono lesioni con incidenza compresa tra l’1.4% e il 4.3% della popolazione. Sono formazioni dinamiche; infatti è facile evidenziare una mutazione della lesione in pazienti non trattati. Se la lesione ha sanguinato deve sempre essere trattata, mentre quando si parla di una M.A.V. non sanguinante e senza manifestazioni cliniche conclamate, è sempre necessaria una valutazione preoperatoria.

 

Classificazione

Nella valutazione dell’operabilità delle M.A.V.  si utilizza la classificazione di Spetzler-Martin, che permette un grading della malattia che varia da 1 a 5. Il grado 6 viene usato per indicare l’elevato rischio intra e post-operatorio correlato al trattamento della lesione. Il sistema prende in considerazione: le dimensioni del nidus, la vicinanza a strutture eloquenti del sistema nervoso centrale ed il drenaggio venoso.

 

Valutazione pretrattamento-metodiche non invasive

Le M.A.V.  possono essere visualizzate con varie metodiche di imaging, tra cui TC ed angio-TC, MRI ed angio-MR, e angiografia cerebrale.

La MR funzionale permette di valutare la relazione tra la M.A.V. e le strutture cerebrali eloquenti.

Tali metodiche di imaging consentono un planning preoperatorio per garantire il miglior trattamento terapeutico, col minore danno alle strutture cerebrali.

 

Valutazione pretrattamento-metodiche invasive

Angiografia

L’angiografia è l’esame di riferimento per la caratterizzazione anatomica della M.A.V., con valutazione delle strutture vascolari afferenti ed efferenti, la localizzazione del nidus e le sue dimensioni. Eventualmente si possono identificare aneurismi associati, evidenziati nel 7-41% dei casi, oppure delle fistole arteriovenose all’interno della stessa, che aumentano il rischio di emorragie future.

 

Segni e sintomi

I sintomi clinici dipendono dalla localizzazione dell'anomalia, più dell' 80% si mostra asintomatico. Laddove presenti, insorgono generalmente tra i 10 e i 30 anni di età.

I sintomi più frequenti sono le crisi epilettiche e le emorragie cerebrali.

 

Trattamento

Il trattamento della M.A.V.  può essere di vario tipo:

1. Chirurgico, che consiste nella rimozione del nidus con approcci che variano a seconda della localizzazione.

2. Endovascolare, che consiste nell’utilizzo di un microcatetere, spinto fino all’estremo prossimale della malformazione, attraverso il quale viene iniettato un polimero con la funzione di riempire e chiudere il nidus della M.A.V..Il trattamento endovascolare può essere usato con due finalità: quella risolutiva e quella adiuvante al trattamento chirurgico. Nel primo caso è stato dimostrato un successo soprattutto per lesioni di piccole dimensioni. Nel secondo caso l’obbiettivo è la riduzione del nidus e la chiusura delle arterie afferenti che non sono accessibili chirurgicamente.

3. Radiochirurgico, è di solito riservato alle M.A.V. di piccole dimensioni o in aree eloquenti e/o che non abbiano sanguinato, questo perché i risultati di chiusura della malformazioni posso arrivare entro 1 anno dal trattamento.

 

 

Fistole durali

La fistula arterovenosa durale (DAVF) è anomala comunicazione tra una arteria ed una vena; tale passaggio è diretto, senza l’interposizione di un letto capillare.

L’arteria afferente è generalmente di origine durale, mentre la vena interessata è di solito un seno cerebrale. La diretta comunicazione artero-venosa determina un sovraccarico pressorio a livello delle strutture venose che compongono la fistola; è proprio questo sovraccarico pressorio che, in caso interessi altre vene cerebrali, può portare ad emorragie.

Le DAVFs rappresentano il 5-20% di tutte le malformazioni vascolari intracraniche. Possono presentarsi a qualsiasi età, con un picco tra i 60-70 anni.

Sebbene il meccanismo patogenetico non sia stato perfettamente compreso è stata notata un’associazione con diverse patologie, tra cui malattie cardiovascolari, precedenti craniotomie, trombosi dei seni venosi durali.

 

Diagnosi

Angiografia

È il metodo di riferimento per la diagnosi e valutazione delle fistole durali. La principale caratteristica al controllo angiografico è la prematura visualizzazione di una vena intracranica in fase arteriosa.

 

Trattamento

In linea di massima tutte le fistole durali con ipertensione venosa ed inversione di flusso a livello delle altre vene cerebrali dovrebbero essere trattate per eliminare il rischio di emorragia e di deficit neurologici.

 

Le tecniche terapeutiche sono diverse:

1. Trattamento endovascolare arterioso: l’obiettivo principale è di occludere la fistola, attraverso l’iniezione di colla, rilasciata attraverso un microcatetere chiudendo l’anomalo passaggio arteria-vena, passando per le arterie.

2. Trattamento endovascolare venoso: l’obiettivo è lo stesso di quello arterioso, ma passando per la vena interessata dalla fistola.

3. Trattamento chirurgico: consiste nella chiusura chirurgica dell’anomalo passaggio arteria-vena.