Benvenuti nel sito del Prof. Roberto Delfini

 

Il Prof. Roberto Delfini specialista in Neurochirurgia, negli ultimi 24 mesi ha svolto 600 interventi chirurgici per patologie vertrebo midollari e 300 per patologie endocraniche. E' professore ordinario di Neurochirurgia, titolare della I cattedra di Neurochirurgia dell'Università Sapienza di Roma e direttore della Scuola di Specializzazione in Neurochirurgia. E', inoltre, Past president della Società Italiana di Neurochirurgia. Esercita l’attività privata presso la Casa di Cura Mater Dei e presso la Casa di Cura Villa Margherita di Roma.

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Patologia malformativa della giunzione cranio-spinale 

 

 

La patologia malformativa della giunzione cranio-spinale è causata da complesse anomalie di sviluppo dell’osso occipitale, del forame magno e delle prime due vertebre cervicali che diminuiscono lo spazio per il tronco encefalico e per il midollo cervicale. Questo può causare sintomi a carico delle funzioni cerebellari, dei nervi cranici inferiori e del midollo cervicale.

Le patologie malformative della giunzione cranio-spinale comprendono:

 

 

 

 

Sindrome dei Chiari

È una patologia congenita rara caratterizzata dalle ristrette dimensioni della fossa cranica posteriore con discesa delle tonsille cerebellari e del tronco encefalico attraverso il forame magno. Ne esistono diversi tipi:

1. Tipo I, le tonsille cerebellari sono dislocate attraverso il forame magno (di solito non oltre C2).

2. Tipo II, il verme e la parte inferiore degli emisferi cerebellari, il bulbo ed il 4 ventricolo sono dislocati nel canale cervicale. Si associano idrocefalo e mielomeningocele.

3. Tipo III, estremamente rara consiste nell’erniazione del cervelletto e del midollo in un meningocele situato in sede cervicale alta.

4. Tipo IV, severa ipoplasia o aplasia del cervelletto associata a ricuzione delle dimensioni della fossa cranica posteriore.

 

Le principali manifestazioni cliniche sono rappresentate da cefalea, dolore nucale, vertigini, nistagmo, paralisi delgi ultimi nervi cranici, atassia, ipoestesia e paresteise agli arti, episodi sincopali (da compromissione transitoria vertebrobasilare). La presenza di idrocefalo può provocare riduzione del visus, apatia, turbe del sonno, disturbi della marcia, deficit cognitivi, ritardo di sviuppo ed aumento di dimensioni del cranio.

 

La diagnosi si avvale della RMN, in particolare la RM dinamica permette di studiare anche la dinamica liquorale.

 

Il trattamento di questa malformazione è essenzialmente chirurgico attraverso l’esecuzione di craniectomia occipitale e laminectomia C1 in modo da decomprimere le strutture situate nella fossa cranica posteriore. Nei pazienti con idrocefalo inoltre spesso si rende necessario l’uso di una derivazione liquorale per ristabilire una circolazione liquorale quanto più fisiologica possibile.

 

 

Os odonteideum

È un anomalia congenita caratterizzata dalla mancata fusione del dente dell’epistrofeo con il resto del corpo di C2. A volte l’apice del dente può essere fuso con il clivus.

 

La presentaizone clinica può essere caratterizzata da cefale occipitale o dolore cervicale, da sengi e sintomi di mielopatia ingravescente o in seguito a traumi da sintomi di ischemi vertebrobasilare.

 

Molto importate ai fini del trattamento è l’esclusione di un’instabilità C1-C2 attraverso esami radiografici statici e dinamici.

 

Nei pazienti con sintomi e segni neurologici associati ad instabilità si rende necessario un intervento di decompressione e stabilizzazione del segmento.

 

 

Impressione basilare

È un’anomalia congenita che si riscontra spesso associata ad onomalie più complesse (sindrome di Down, sindrome di Klippel Feil, Chiari, siringomielia) ed è dovuta ad una malformazione del basicranio con protrusione del processo odontoide nel forame magno.

 

E’ caratterizzata da collo corto, cefalea occipitale, paraparesi spastica progressiva.

 

La diagnosi si avvale di radiografie che evidenziano anomali ossee, di Tc che offre maggiori dettagli sulle strutture ossee e di RMN che permette di correlare la paotgia ossea a quella dei tessuti molli.

 

Nei soggetti sintomatici il trattamento chirurgico mira alla decompressione con riduzione della sitnomatologia neurologica e alla stabilizzazione chirurgica se necessaria.

 

 

Sindrome di Klippel Feil

È una sindrome congenita caratterizzata dalla triade clinica: collo corto, bassa attaccatura dei capelli e limitazione funzionale nei movimenti del collo.  È dovuta all’anomalia di fusione di 2 o più vertebre cervicali. È spesso associata con anomalie del tratto genito urinario, del sistema uditivo, dell’apparato cardiovascolare nonchè con altra anomalie congenite cranio spinalicome impressione basilare e fusione atlooccipitale.

Sono state classificate in 3 tipi:

1. Tipo I, fusione delle vertebre cervicali e toraciche superiore.

2. Tipo II, fusione di una o due vertebre cervicali associata a fusione atlooccipitale

3. Tipo III, fusione delle vertebre cervicali e toraciche inferiori

 

I sintomi variano in base al segmento interessato. Può comparire paraparesi progressiva.

 

La diagnosi si basa sulla dimostrazione radiologica della fusione delle vertebre cervicali, mentre la RMN è fondamentale per dimostrare la compressione midollare o la siringomielia.

 

Il trattamento di questa sindrome è complesso proprio per la presenza di più anomalie. L’intervento prevede la decompressione del segmento interessato e la stabilizzazione chirurgica strumentata.